Susceptibilidad a infecciones en pacientes FQ
La actividad mucociliar es una de las principales barreras del tracto respiratorio frente a los microorganismos y otros agentes extraños. El epitelio ciliado transporta la secreción mucosa por el árbol traqueobronquial arrastrando a su paso cualquier partícula o microorganismo que encuentre en su camino. La alteración del CFTR da a lugar a una hiperviscosidad del moco, el cual servirá de caldo de cultivo idóneo para diversos microorganismos. Otro factor patogénico añadido es la respuesta inflamatoria exagerada, causada por la propia infección y por la alteración presente en el epitelio bronquial, esta se manifiesta por un infiltrado de neutrófilos que secretan proteasas y al morir liberan el ADN incrementando el daño al tejido e incrementando la viscosidad.

Además de la propia alteración cualitativa y cuantitativa de las secreciones mucosas y el deficiente aclaramiento mucociliar, existen varias hipótesis que tratan de justificar la enorme predisposición de los pacientes con FQ para la infección broncopulmonar crónica por patógenos bacterianos determinados.
1. Aumento de la viscosidad--> aumento de la osmolaridad--> inactivación de las biodefensinas (péptidos antibacterianos naturales que forman parte del sistema inmunitario innato).
2. Varios estudios han demostrado que la concentración de hierro está aumentada en las secreciones respiratorias de los pacientes con FQ, lo cual parece favorecer la persistencia de la colonización por P. aeruginosa,
3. Alteración del CFTR en los macrófagos alveolares reduce la acidificación de los fagolisosomas, lo cual, limita su capacidad bactericida.