Complicaciones pulmonares
La enfermedad pulmonar sigue siendo la principal causa de morbimortalidad en pacientes con FQ y las manifestaciones son amplias. Las exacerbaciones se presentan por cambios en el patrón usual respiratorio, caracterizado por aumento de tos, dificultad respiratoria, disnea, taquipnea, malestar general, anorexia, aumento de la producción de esputo y cambios en las características de las secreciones; por otro lado, las infecciones recurrentes causan lesión a las paredes bronquiales con la consecuente evolución a bronquiectasias y fibrosis, por lo tanto, con cada exacerbación respiratoria se disminuye la función pulmonar.
Neumotórax
Únicamente el 3,4% de los pacientes padece esta complicación en su vida, aunque existe un alto porcentaje de recurrencia.
Presencia de aire dentro de la cavidad pleural. La entrada de aire provoca el colapso parcial o total del parénquima pulmonar.
El manejo del neumotórax dependerá de los síntomas y de su cuantía. Pueden requerir oxígeno y observación, aspiración simple o drenaje de pequeño calibre, colocación de tubo de drenaje torácico o pleurodesis quirúrgica por toracoscopia en casos de no resolución o recidiva.
Hemoptisis
Complicación frecuente en la FQ
El sangrado, por lo general, es escaso o moderado. Aproximadamente el 4,1% de todos los pacientes con FQ sufrirán una hemoptisis amenazante durante su vida, los episodios suelen coincidir con una exacerbación infecciosa y su tratamiento con antibióticos
La embolización de las arterias bronquiales es el tratamiento de elección en la hemoptisis amenazante, en pacientes clínicamente inestables o en aquellos con sintomatología recurrente que interfiera su vida normal o sus tratamientos inhalados o de fisioterapia.
Atelectasia
Las atelectasias lobares son frecuentes en la FQ y se han descrito en el 4-11% de los pacientes.
Se localizan con más frecuencia en los lóbulos superiores, pueden ser asintomáticas y presentarse como hallazgo casual en una radiografía de tórax. Se producen por tapones de secreciones espesas o como complicación de una ABPA.
El tratamiento consiste en:
- antibioterapia endovenosa agresiva
- aumento de la fisioterapia respiratoria dirigida al lóbulo afecto
- corticoesteroides sistémicos
- broncodilatadores inhalados
- suero salino hipertónico nebulizados
- técnicas de distensión de vías aéreas con presión positiva.
Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)
La prevalencia de la ABPA en la FQ oscila entre un 2 y un 25%
La ABPA es una reacción de hipersensibilidad a antígenos específicos de Aspergillus fumigatus mediada por IgE e IgG. Puede causar un rápido deterioro de la función pulmonar.
Su diagnóstico y tratamiento precoz son importantes para prevenir el daño pulmonar irreversible. Cualquier deterioro clínico o funcional inexplicable debe ser evaluado para descartarla.
Los esteroides por vía oral son el tratamiento de elección. En los pacientes que no responden bien a los esteroides o que presentan efectos secundarios, se puede plantear el itraconazol o el voriconazol.
Complicaciones extrapulmonares
Afectación de glándulas sudoríparas
La
pérdida crónica de sal por el sudor y otros fluidos puede producir una
depleción electrolítica grave y un síndrome pseudo-Bartter, que puede
ocasionar deshidratación hiponatrémica y alcalosis hipoclorémica grave, que
requiera intervención inmediata
Afección ósea
Está relacionada con la nutrición y la ingesta de vitaminas (K Y D)
La densidad ósea se ve disminuida en un 30% en todos los pacientes con fibrosis quística y hasta un 75% en pacientes de edad adulta, por esta razón estos pacientes presentan mayor riesgo de deformidades osteomusculares, fracturas óseas y cifosis
Afección renal
La incidencia reportada de cálculos renales en FQ es del 6% comparado con la prevalencia del 2% en población sana.
Los pacientes con FQ están expuestos a factores potencialmente nefrotóxicos como la infección-inflamación aguda y crónica, los fármacos y la diabetes.
Pueden sufrir una enfermedad renal aguda y desarrollar enfermedad renal crónica por la exposición a múltiples agentes potencialmente nefrotóxicos, como los aminoglucósidos y otros fármacos incluyendo inmunosupresores en trasplantados.
El uso repetido de antibióticos lleva a la destrucción de bacterias intestinales que degradan oxalatos (Oxalobacter formignes) determinando la absorción intestinal de ellos que cuando son re excretados por la orina cristalizan y forman cálculos.
Patología nasosinual
Sinusitis: Frecuentemente los pacientes presentan compromiso sinusal pero un bajo porcentaje son sintomáticos (10%).
El compromiso rinosinusal puede causar exacerbaciones pulmonares al actuar como reservorio de patógenos. Los signos clínicos frecuentes son cefalea, obstrucción nasal crónica, ronquido, anosmia, secreción purulenta, halitosis.
La rinosinusitis es muy frecuente dados los cambios en las propiedades viscoelásticas del moco, con obstrucción del foramen de los diferentes senos, alteración del aclaramiento mucociliar, e inflamación e infección crónicas.
Afectación endocrino metabólica
Diabetes relacionada con la FQ
La alteración endocrina del páncreas es una manifestación tardía. La diabetes en FQ no corresponde a los clásicos tipos 1 y 2, y se denomina diabetes relacionada con la FQ y se presenta sólo en las formas graves de FQ (fenotipos I, II, III y VI), en pacientes con insuficiencia pancreática y está asociada al déficit de insulina. Las manifestaciones clínicas son similares a los síntomas clásicos de diabetes, la mayoría de los pacientes con FQ no desarrollan síntomas.
Esta diabetes mal controlada se ha asociado a un incremento en la morbilidad con aumento de las infecciones, mayor caída de la función pulmonar y empeoramiento nutricional.
Debe realizarse cribado anual para detectarla en todos los pacientes con FQ (que no la padezcan previamente), a partir de los 10 años, utilizando la prueba de sobrecarga oral de la glucosa
Alteraciones digestivas
- leo meconial: se debe a la pérdida fluidez del meconio, el cual se ha observado en aproximadamente 10% de los neonatos
- prolapso rectal en niños menores de 5 años: protrusión del recto por el ano
- reflujo gastroesofágico: más frecuente en pacientes con fibrosis quística, con una prevalencia entre 35-80%
- pancreatitis aguda recurrente
- enfermedad hepática (colestasis crónica, inflamación, fibrosis y cirrosis)
- hipertensión portal
- trastornos de las vías biliares extrahepáticas
- síndrome de obstrucción intestinal distal
- colopatía fibrosante.
Afectación pancreática
En los casos más graves, la afectación del páncreas inicia entre las semanas 28 y 32 de gestación por impacto en el desarrollo acinar, conforme pasan los años la destrucción hasta transformar los acinos en tejido fibroso.
La insuficiencia
pancreática exocrina (IPE) que produce malabsorción de grasas y proteínas está
presente en la mayoría de los casos (85%). En los pacientes con IPE no tratada,
aparecen deficiencias de vitaminas liposolubles, carencia calórica, retraso del
desarrollo y del crecimiento
Infertilidad
Más del 95% de los varones con FQ no son fértiles debido a alteraciones en el desarrollo del conducto de Wolff, afectando el transporte de esperma, aunque la espermatogénesis no está afectada y función sexual se encuentran conservadas
La fertilidad en mujeres se encuentra disminuida, en especial en pacientes con enfermedad pulmonar avanzada, desnutrición y producción de moco cervical más viscoso
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